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揭开系统性硬化症的复杂性

2023 年,欧洲风湿病学会联盟 (EULAR) 更新了系统性硬化症 (SSc) 治疗建议,其中新增了许多针对皮肤纤维化和间质性肺病 (ILD) 等表现的内容。然而,我们仍然需要更好地了解风险因素,并根据器官特异性表现对患者进行更精确的分层。

SSc 是一种临床表现各异的结缔组织疾病。它可能影响皮肤、血管、心脏、肺、肾脏、胃肠道和肌肉骨骼系统——这种复杂性和多样性使得治疗具有挑战性。SSc 的这种临床异质性可能部分由 SSc 特异性抗体解释,但仍需要更好地了解其他风险因素和患者分层。2024 年 EULAR 大会上分享的三篇摘要介绍了一系列新的临床研究,以丰富对该疾病的了解。

首先,Burja 及其同事介绍了抗 Ro/SSA 与 SSc 患者肺部病变之间的关联。该研究基于 EUSTAR 数据库的临床数据,该数据库是全球最大的队列,包含 4,000 多名具有抗 Ro/SSA 抗体数据的患者。

他们专门研究了这些抗体与 SSc 肺部病变之间的关联,重点关注肺功能参数,例如用力肺活量(衡量呼吸肌功能的指标)和肺纤维化的存在。

结果显示,抗 Ro/SSA 抗体阳性的患者在基线时更常出现肌肉受累和肺纤维化。此外,抗 SSA 血清阳性与至少一次随访中出现肺纤维化有独立相关性,并且是一氧化碳弥散能力 (DLCO) 较低的独立风险因素。这些数据支持将抗 SSA 抗体纳入常规临床实践,以帮助改善 SSc 患者的风险分层。

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