新传媒网亨廷顿舞蹈症是最常见的由单一基因控制的神经退行性疾病，其特征是运动和认知缺陷以及精神症状。目前，没有任何治疗方法可以阻止或逆转这种疾病，但波士顿儿童医院的新研究表明，可能有一种方法可以保护大脑并预防或减缓认知能力下降。
Beth Stevens 博士实验室的研究表明免疫系统的某些部分——补体蛋白和小胶质细胞——介导了连接大脑皮层和纹状体的特定突触的丧失。最近发表在《自然医学》上的研究结果也可能为其他神经退行性疾病(如阿尔茨海默病)提供线索。
2012 年，史蒂文斯实验室率先证明小胶质细胞在正常大脑发育过程中吞噬和修剪突触，从而微调大脑的连接。该实验室还表明，补体蛋白标记了旨在消除的突触。史蒂文斯和她的团队推测，在涉及突触丢失的疾病中，如阿尔茨海默氏病、精神分裂症和亨廷顿舞蹈症，这种修剪过程会异常重新激活。
亨廷顿舞蹈症提供了一个理想的机会来检验他们的理论，既因为有一个与该疾病相关的基因，也因为它具有非常明确的病理学和特定的大脑区域，甚至在疾病早期阶段受影响的神经元之间选择了突触连接。疾病。
史蒂文斯及其同事利用动物模型和亨廷顿病患者的死后大脑样本表明，补体蛋白和小胶质细胞在疾病的早期(认知和运动症状出现之前)就被激活，并且它们针对该通路中特定的脆弱大脑回路连接皮质和纹状体。
众所周知，皮质纹状体回路参与运动并学习哪些行为会带来积极的结果或“奖励”。研究人员发现补体蛋白水平增加，特别是在纹状体的这些突触周围。与此同时，来自其他大脑区域连接到相同细胞的神经元的输入相对较少。
